Редко, не более чем у 5% больных, диагностируют другие варианты неходжкинских лимфом периферическая крупноклеточная, фолликулярная, истинная гистиоцитарная, неклассифицируемая.
Очень высокий пролиферативный потенциал обусловливает быстрый рост детских лимфом. У большинства пациентов (80%) диагноз устанавливают в продвинутых стадиях болезни, в то время как заболевание уже на ранних этапах развития является первично генерализованным.
Анамнез недлителен, симптомы биологической активности отмечены не более чем у 10-15% больных. Клинические проявления обусловлены преимущественно локализацией и массой опухоли.
У детей 40-50% неходжкинских лимфом инициально локализованы в брюшной полости: В илеоцекальной области, аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных и других группах внутрибрюшных лимфатических узлов. Увеличение живота при общем удовлетворительном состоянии ребёнка может быть первым симптомом заболевания. При физикальном обследовании можно пропальпировать опухоль или выявить асцит, гепатоспленомегалию. Нередкий инициальный симптомокомплекс — картина острого живота: боли, тошнота и рвота, симптомы кишечной непроходимости, острого аппендицита, желудочно-кишечного кровотечения или перфорации кишки. Внутрибрюшная локализация характерна для очень быстро растущей лимфомы Беркитта (и для беркиттоподобных лимфом), прогрессирование заболевания происходит быстро, что обусловливает необходимость скорейшей диагностики и срочного начала комплексной терапии.